貧血的種類 回答大陸蘇州阿祥問題
※鐮型血球貧血※
鐮型血球貧血是一種嚴重的遺傳性貧血。患者體內產生結構異常的血紅蛋白﹐稱為鐮型血紅蛋白。這種異常的血紅蛋白易於在紅血球內凝集成長纖維使紅血球呈特殊的鐮狀。鐮狀紅血球易於受損﹐在人體內過早被破壞﹐因為導致貧血。
※地中海貧血※
地中海貧血是一種遺傳病﹐患者的血紅蛋白有缺陷﹐被身體破壞的速度較正常快。這種病在地中海國家﹑中東﹑印度﹑東南亞等地最常見﹐在其他國家也有發現﹐特別是像美國﹑澳洲那樣有大量移民的國家。此病分為兩類型：雜合子地中海貧血﹐或稱輕型地中海貧血﹔純合子地中海貧血﹐或稱重型地中海貧血。輕型地中海貧血的患者﹐體內有一個正常的基因以及一個地中海的基因﹐此型的患者身體健康﹐無須接受治療。重型地中海貧血的患者﹐如果得不到治療﹐在兒童期就會夭折。患者一生中須要經常輸血﹐還需要服用螯合物﹐以去除血液中因血紅蛋白迅速破壞而釋放的過量鐵質。為減少輸血次數﹐必須施手術切除脾臟。一旦患上任何傳染病﹐務需迅速治療。
治療：輕度：免治療，但需確定診斷，以免誤為缺鐵性貧血而誤服鐵劑。
ＨｂＨ疾病：服用葉酸，禁用鐵劑與氧化藥物（如磺胺類藥物）。懷孕或疾病中偶爾需要輸血。
重度：定期輸血與服用葉酸，若脾臟過度腫大考慮切除。 定期使用Deferoxamine以避免或延緩血鐵質沈著
※溶血性貧血※
由於某些特殊的內在或外在因素﹐紅血球過早破壞﹐血漿內積聚游離的血紅蛋白﹐稱為溶血﹔溶解速度高於骨髓製造紅血球的速度﹐就形成貧血。溶血性貧血的成因還有許多。紅血球本身有缺陷﹐就會過早被身體破壞﹐鐮狀紅血球貧血和地中海貧血都屬於溶血性貧血。血流中有作用於紅血球的抗體﹐或銅﹑砷﹑鉛等化學毒物﹐也會破壞紅血球。
※再生障礙性貧血※
患有再生障礙性貧血的人﹐多半同時缺乏紅血球﹑血小板和白血球﹐也有的只缺乏其中一種﹐病因為病毒或細菌感染﹐對某種藥物的反應。患者面色蒼白﹐全身乏力﹐容易出血﹐反覆受到感染。在顯微鏡下觀察骨髓標本﹐可見到大量脂肪取代了生產血細胞的正常組織。對嚴重的再生障礙性貧血﹐最有效的治療方法是骨髓移植﹐但骨髓移植手術是有危險的。在採用骨髓移植以前﹐再生障礙性貧血患者中有百分之五十五至百分之七十五死於此病。
※缺鐵性貧血※
缺鐵性貧血是兒童及青少年時期最常見的貧血症狀，如經診斷確定，則應給予補充口服鐵劑，其中又以硫酸亞鐵為主的成份最好，且必須要連續服用三、四個月來矯正貧血現象，以及補足體內鐵質的儲備量。
每天攝取含鐵量豐富的食物也是十分必要的，像穀類、綠色蔬菜、蛋、肉及新鮮肝臟等，都是很好的含鐵食品。人體對於動物性食物的鐵質吸收率要比植物性食物好。
到底是什麼原因造成孩子缺鐵性貧血？通常會造成青少年缺鐵性貧血的原因有長期流鼻血、慢性消化道出血、腸道吸收不好，若是女性則也有可能與月經過多有關。應找醫生徹底檢查。
缺鐵性貧血:就是因缺鐵所產生的貧血，因為血色素的合成需要鐵離子的參加，若鐵缺乏則血色素合成減少而引起貧血。世上每個國家最常見的貧血就是缺鐵性貧血，它也是小球性貧血最重要的原因。
鐵是地殼中含量最多的元素之一，為什麼是貧血最常見的原因呢？
主要是我們身體對鐵的吸收是有嚴格控制的，但常因出血而造成鐵質的流失。缺鐵性貧血通常易發生於貧窮而營養缺乏的國家、熱帶地區、流行吸血性寄生蟲（蟲）之地區；較易發生於窮人、行經期婦女、生長期之小孩及嬰兒等。最容易發生缺鐵性貧血應是行經期婦女，因為每月會因經期而流失鐵，又會經歷懷孕、授乳階段。一般來說成年女性缺鐵性貧血的發生率依國家不同從美國的３％到塞內加爾的近60％，一般來說大概是15％～20％左右。
一般病友對缺鐵性貧血常有一錯誤認知，以為它是一種疾病而已，吃吃補鐵的即可，殊不知缺鐵性貧血並不是一個疾病，而是一個症候，有相當多的疾病皆會引起，如果迷失在它僅是一種病的錯誤觀念中，可能會延誤正確之診斷及治療，不可不慎。
我們每天所食用之食物中含有10～15毫克的鐵，而其中５％～10％可被我們的胃腸道吸收，含鐵量較多的食物包括紅肉、肝臟、蛋黃、乳酪及深綠色蔬菜。鐵在食物中主要是以三價鐵之型式存在，主要是在十二指腸及空腸上端以二價鐵之型式被吸收，胃酸及維它命Ｃ可將三價鐵還原成較易吸收之二價鐵，無機鐵亦較易吸收。而三價鐵，有機鐵不易吸收，茶葉中之單寧酸鹽會妨礙鐵之吸收。每天所吸收之0.5mg~ 1m g鐵可滿足健康男人及停經婦女之需要，卻不能滿足行經期婦女、孕婦、青少年及嬰兒之較大需要量。
症狀:和其他貧血類似，有無痛性舌炎（舌頭味蕾消失、呈現光滑狀）、口角炎、匙狀指角、吞嚥困難、異物僻（吃泥巴、漿糊等）。
引起缺鐵性貧血之原因 :
相當多，包括慢性血液流失（月經過多、消化性潰瘍、胃腸道惡性腫瘤、痔瘡、血尿、咳血等）、吸收不良（胃切除術後、慢性吸收不良症候群）、生理需要增加（懷孕、生長期孩童）、素食者及長期捐血者，都可能引起缺鐵性貧血。
缺鐵性貧血之治療原則:
即針對其發生之原因對症治療，一般行經期婦女最可能之原因為月經過多（子宮肌瘤、子宮內膜異位症），男性則以消化性潰瘍最常見，大於六十歲的老年人則要考慮是否有胃腸道的惡性腫瘤，鄉下地區農夫則要考慮蟲感染的可能性。治療時要針對其病因對症治療。然後再來治標，即矯正貧血和補充鐵的存量，一般服用鐵劑八星期，血色素可恢復到正常值，服用半年可補足鐵的存量。若是吸收不良或胃切除的病人則考慮給予鐵劑之注射。食補方面，可考慮含鐵豐富之紅肉、內臟、深綠色蔬菜等，至於菠菜雖含有豐富之鐵質卻不是理想的補鐵食物，因其含有之鐵質和磷酸，phytates形成複雜之複合物，使其很難被胃腸道吸收。筆者曾見過一個病友，因缺鐵性貧血而至埔里山區吃菠菜治療，吃了半年病情更加嚴重，再回來接受正規的治療。
綜觀再生障礙性貧血的病理變化和治療
Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia
1台北榮民總醫院兒童血液腫瘤科2內科部血液腫瘤科 謝明芸1 洪君儀1 邱宗傑2
再生障礙性貧血在數十年前是致死率極高的疾病，隨著免疫抑制藥物的進步和骨髓移植的進行，目前普遍可治癒或受到控制。其致病機轉多由免疫系統失調所致，現在已嘗試對基因層次的問題進行分析。除了抗胸腺細胞免疫球蛋白(antithymocyte globulins; ATGs)及環胞靈素(cyclosporine)等免疫抑制劑的使用，成功的異體間幹細胞移植更是使治癒率改善的關鍵，尤其是非親屬間的移植。本文的目的即在對此病的病理變化和治療進展作一整理介紹。
原因
再生障礙性貧血最早在1888年由Ehrlich在懷孕婦女身上發現，此後的臨床觀察發現懷孕中止可以改善血球數目。5~10%的病人之前曾有血清學檢查陰性的肝炎，另外嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)也有關係。至於藥物是否引起再生障礙性貧血，由於在使用者發生的頻率極低，絕大多數也找不到治病機轉，認為這類的藥物可能是先引起輕微程度的骨髓細胞損害，導致免疫系統對新的抗原產生不尋常的反應才致病。
發生率根據International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study在歐洲和Thai NHLBI Aplastic Anemia Study在曼谷做的大規模調查，西方國家是每百萬人中有兩人，亞洲則有二到三倍高。
除此之外，自體抗原被認為也可能引起此種不尋常免疫反應。經由篩檢病人的血清，目前找到kinectin和diazepam-binding related protein-1這兩種體內常見的蛋白質，但對其致病機轉的進行仍待進一步研究。
病理變化
治病機轉乃T細胞被不正常活化後導致幹細胞的凋亡。利用免疫定性的方式，此種具細胞毒性的T細胞表現第一型T helper cell會有的細胞激素，特別是γ-interferon; 體外實驗也發現增加γ-interferon的量會使存活幹細胞變少。目前發現有些基因和再生障礙性貧血的發生相關，例如HLA-DR2，製造細胞激素如tumor necrosis factor(TNF)、γ-interferon、interleukin 6的基因的多變性，和嗜血症候群相關的PRF1(產生perforin)表現增加及SAP(製造的蛋白質可抑制γ-interferon的產生)表現減少等等。
在病人很少的白血球中也發現它們的端粒體(telomere)特別的短。這樣端粒體短的幹細胞比較不穩定而容易被銷毀。端粒體會隨細胞分裂而縮短，要維持其長度最主要靠的是TERC和TERT製造的RNA模板和端粒脢。由於端粒體過短可在1/3到1/2再生障礙性貧血的病人身上發現，但這兩個基因有問題的病人不到10%，應是和其他維持端粒體長度的基因及其產物相關。
除此之外，有些只繁殖特定株的血液疾病可以和再生障礙性貧血同時存在或發生於其後，例如陣發性夜間血尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; PNH)或骨髓異常增生綜合症(myelodysplasia; MDS)。雖然詳細機轉不明，但其特定株的細胞可逃過免疫系統的調控，在正常幹細胞減少的骨髓內繁殖。
治療
對嚴重的再生障礙性貧血，免疫抑制藥物的使用和骨髓移植都是有效的治療。免疫抑制藥物上使用多是先給與數天的抗胸線細胞免疫蛋白再合併環胞靈素的使用，療程長度沒有明確界定。抗胸線細胞免疫蛋白可以在馬或兔子身上取得，主要作用是希望造成那些有幹細胞毒性的T細胞被殺死，給後一到兩週內會造成淋巴球數目的下降，之後則趨於穩定; 最主要的副作用在過敏反應，並不太會增加感染的風險。環胞靈素的作用也是減少T細胞的活化和繁殖，最須注意的副作用是腎功能的傷害。
這樣的治療在美國約可使60%的病人脫離嚴重再生障礙性貧血的診斷標準，日本和歐洲的成績差不多。長期存活則和年紀有關，五年存活率在兒童超過90%，超過60歲的成人大約50%。
在藥物治療有效的病人中，有30~40%的病人會再度需要免疫抑制藥物; 12%的病人在三年內再度需要輸血。這樣的情況多數在再次給予抗胸線細胞免疫蛋白和環胞靈素後仍可改善，但無法治癒。其它的藥物包括類固醇或顆粒球生長激素(GCSF)對臨床改善並沒有幫忙。
對於藥物反應不佳的病人，兒童可考慮作移植，成人可嘗試再給予第二次抗胸腺細胞蛋白，若兩次的療程反應都不好，第三次的給與通常不會有太大幫忙。目前在嘗試的藥物還有alemtuzumab，其為可抗所有淋巴球都會表現的CD52的抗體。
骨髓移植一般說來在HLA相合的親屬間移植比非親屬間來的好，小孩的成績比大人好。親屬間的移植不一定要先照放射線，條件化藥物可考慮cyclophosphamide和fludarabine，或可再加上抗胸腺細胞免疫蛋白。移植物抗宿主反應(GVHD)在成人身上可達40-50%，是小於20歲的人的兩倍左右。
至於非親屬間的移植目前仍建議要先照放射線，成績在各報告間有差異，一篇由歐洲發表的大規模報告顯示在318個接受相合但非親屬間的移植病人中，約15%有排斥反應，一到二度的GVHD有48%，五年存活率則約39%。各種不同的條件化藥物組合希望可以提高存活率及降低副作用。除了病人年紀和HLA相合程度會和預後相關，診斷到移植的時間也可能和預後相關。
結語
隨著治療的進步，目前的長期存活率已可達到75%以上。未來除了尋求更好的移植成果及更有效的免疫抑制藥物外，也希望找出啟動不正常免疫反應的因子，以及有什麼基因會使病人進展到再生障礙性貧血。
摘譯自 Blood 2006; 108:2509-2519
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